부 술판으로 인한 폐 손상 : 하늘의 희귀 질병에 대해 알아야 할 모든 것은 분홍색

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집 건강 장애 치료 장애 치료 oi-Amritha K By 암리타 K. on October 15, 2019

새로운 볼리우드 영화 '스카이 이즈 핑크'가 모든 정당한 이유로 뉴스에 나옵니다. Aisha Chaudhary의 실제 이야기를 바탕으로 한이 영화는 희귀 한 의학적 상태, Busulfan에 의한 폐 손상 또는 18 세의 어린 나이에 Aisha의 갑작스런 죽음을 초래 한 폐 섬유증을 중심으로 전개됩니다.

중증 복합 면역 결핍증 (SCID)으로 태어난이 어린 소녀는 부 술판 (항암제)을 투여 받았을 때 생후 6 개월에 골수 이식을 받아야했습니다. 그 후 약물은 드문 부작용 인 폐 섬유증을 유발했습니다.

Busulfan으로 인한 폐 손상 및 세부 사항을 이해하기 전에 SCID를 살펴 보겠습니다.

중증 복합 면역 결핍 (SCID)이란 무엇입니까?

희귀 한 유전 질환 인 SCID는 수많은 유전 적 돌연변이의 결과로 기능성 T 세포와 B 세포의 발달 장애가 특징입니다. 이 상태로 인해 어린이의 면역력이 매우 낮거나 전혀 없어져 어린이의 신체가 다양한 종류의 질병에 걸리기 쉽습니다. ^[1] ^[두] .

이 희귀하고 유전되는 질병을 앓고있는 소아는 폐렴, 수막염, 수두와 같은 질병으로 매우 앓고 생후 1 년 이내에 사망 할 수 있습니다. 그러나 현대 의학 및 치료 방법이 개선에 도움이되었습니다.

골수 이식은 SCID에 가장 효과적인 치료법입니다 ^[삼] .

그렇다면 골수 이식이란 무엇입니까?

골수 이식은 건강에 해로운 골수를 건강한 골수로 대체하는 치료법입니다. 골수는 뼈 내부의 부드럽고 해면질 조직으로 혈액 생성 세포 (혈액 줄기 세포)를 만들어 감염과 싸우고 몸 전체에 산소를 운반하며 출혈을 조절합니다. ^[4] .

이식은 건강에 해로운 골수를 제거한 후 건강한 골수 세포를 사람에게 주입하기 위해 이루어지며 어린이의 면역 체계를 개선하는 데 도움이됩니다. ^[5] .

이식이 개인의 건강을 개선하는 데있어 많은 이점과 함께 이식편 대 숙주 병, 줄기 세포 부전, 장기 손상, 감염, 백내장, 불임, 새로운 암 및 심지어 사망과 같은 여러 합병증도 있습니다. ^[6] ^[1] .

부설 판은 골수 이식 시술에 사용되는 항암 화학 요법 약물입니다. 그러나 이식을받은 환자에게 부작용이있는 약물이 가장 심각한 것으로보고 된 바있다.

이제 우리는 근거를 다뤘으므로 중심 주제 인 '부 술판 유발 폐 손상'을 살펴 보겠습니다.이를 위해 부술 판이 무엇이며 어떻게 작용하는지 알아야합니다. ^[7] .

부설 판이 란?

골수 이식 전에 암을 치료하고 원치 않는 골수를 파괴하는 데 사용되는 처방약입니다. 화학 요법 약물은 알킬화제라고하는 약물 그룹에 속하며 신체에서 암세포의 성장을 늦추거나 중단시키는 작용을합니다. ^[8] . 또한 다 혈구 증가증 및 골수성 화생과 같은 특정 혈액 질환을 치료하고 만성 골수성 백혈병 (CML)을 치료하는 데에도 사용됩니다. ^[9] .

그러나 앞서 언급 한 바와 같이 화학 요법 약물은 부 술판에 의한 폐 손상이라고하는 폐 섬유증을 유발하는 심각한 부작용이 있습니다. ^[9] ^[10] .

부설 판 폐 손상이란?

임상 적으로 폐 섬유증으로 불리는 부설 판 폐는 폐 조직이 손상되고 흉터가 생기는 약물에 의해 발생합니다. 드물지만이 상태는 치명적이며 부 술판으로 치료받은 환자의 5 % 미만에서 발생합니다. ^[열한] . 부 술판 폐 손상에 대한 첫보고는 1961 년에보고되었습니다.

이 상태로 인해 폐에 단단하고 뻣뻣한 섬유가 형성되어 개인이 호흡하기 어렵게 만듭니다.

그러나 약물에는 다음과 같은 다른 심각한 부작용이 있음에 유의해야합니다. ^[12] :

출혈
무력
백내장
고환 위축
무월경
태아 기형
불임
폐 섬유증
신장 세뇨관에 요산 침착
빈혈증
탈모증
여성형 유방

약의 경미한 부작용 중 일부는 다음과 같습니다. ^[열한] :

체중 감량
구역질
피부 과다 색소 침착
구토
설사
발진
피로
마른 입

부설 판 폐 손상은 어떻게 진단됩니까?

약물에 의한 질환이라는 점을 감안하면 진단이 어렵다. 그리고 대부분의 경우 상태는 고급 단계에 있습니다.

고해상도 컴퓨터 단층 촬영 (CT 스캔) 및 조직 병리학은 상태 진단에 도움이되는 가장 가까운 방법입니다. ^[13] . Busulfan 폐 손상의 일부 사례에서 진단 결과 다음이 밝혀졌습니다.

일산화탄소 (CO) 방출 능력 감소
폐 기능 검사에 대한 제한적인 호흡 패턴
흉부 X- 레이는 폐 양쪽에 무작위 반점과 패치를 보여줄 수 있습니다.
rales의 존재
낮은 혈중 산소 수치로 인한 입술, 피부 또는 손톱의 파란색
손톱 밑 부분의 비정상적인 비대

마지막 메모에서 ...

상태가 초기 단계에 걸리면 현재 약물 치료를 중단하고 새로운 약물을 시작할 수 있으므로 약물 유발 성 폐 섬유증을 비교적 쉽게 관리 할 수 있습니다. ^[14] ^{[열 다섯]} .

그러나 치명적인 약으로 인한 상태의 경과를 이해하고 이에 대한 효과적인 치료법을 개발하기 위해서는 더 많은 연구가 수행되어야합니다.

기사 참조보기

[1]De Ravin, S. S., Wu, X., Moir, S., Kardava, L., Anaya-O’Brien, S., Kwatemaa, N., ... & Marquesen, M. (2016). X- 연관 중증 복합 면역 결핍에 대한 렌티 바이러스 조혈 줄기 세포 유전자 요법. 과학 번역 의학, 8 (335), 335ra57-335ra57.
[두]Palacios, T.V., Vergales, B., Wisniewski, J., Borish, L., & Lawrence, M.G. (2016). 버지니아 대학교는 중증 복합 면역 결핍 (SCID)에 대한 신생아 선별 검사를 시행 한 경험이 있습니다. 알레르기 및 임상 면역학 저널, 137 (2), AB216.
[삼]Sundin, M., Marits, P., Ramme, K., Kolios, A.G., & Nilsson, J. (2019). DCLRE1C에서 새로운 화합물 이형 접합 돌연변이와 관련된 무 감마 글로불린 혈증과 함께 어린 시절에 나타나는 중증 복합 면역 결핍 (SCID). 임상 면역학, 200, 16-18.
[4]Klein, O.R., Buddenbaum, J., Tucker, N., Chen, A. R., Gamper, C. J., Loeb, D., ... & Holuba, M. J. (2017). 고위험 혈액 악성 종양이있는 소아 및 젊은 성인 환자를위한 이식 후 cyclophosphamide를 사용한 비 골수 절제 반수성 골수 이식. 혈액 및 골수 이식 생물학, 23 (2), 325-332.
[5]Robinson, T. M., O’Donnell, P. V., Fuchs, E. J., & Luznik, L. (2016 년 4 월). 일 배체 골수 및 줄기 세포 이식 : 이식 후 사이클로 포스 파 미드에 대한 경험. 혈액학 세미나에서 (Vol. 53, No. 2, pp. 90-97). WB 손더스.
[6]Morishima, Y., Kashiwase, K., Matsuo, K., Azuma, F., Morishima, S., Onizuka, M., ... & Mori, T. (2015). 관련없는 기증자 골수 이식에서 HLA 유전자좌 일치의 생물학적 중요성. 혈액, 125 (7), 1189-1197.
[7]Ikeda, J., Scipione, C., Hyduk, S., Althagafi, M.G., Gao, X., Jongstra-Bilen, J., & Cybulsky, M.I. (2019). 골수 이식은 죽상 경화성 병변 형성의 초기 단계에 영향을 미칩니다. 동맥 경화증, 혈전증 및 혈관 생물학, 39 (Suppl_1), A534-A534.
[8]Bezinelli, L. M., Eduardo, F. P., De Carvalho, D. L.C., dos Santos Ferreira, C. E., De Almeida, E. V., Sanches, L. R., ... & Corrêa, L. (2017). 조혈 모세포 이식을받는 환자에서 IV 부 술판의 치료 적 타액 모니터링 : 파일럿 연구. 골수 이식, 52 (10), 1384.
[9]Tutschka, P. J., Copelan, E. A., & Klein, J. P. (1987). 새로운 부 술판 및 시클로 포스 파 미드 요법에 따른 백혈병 골수 이식. 혈액, 70 (5), 1382-1388.
[10]Jain, R., Gupta, K., Bhatia, A., Bansal, A., & Bansal, D. (2017). 자가 줄기 세포 이식 후 수혜자의 간 사인파 폐색 증후군 및 부 술판 유발 폐 손상. 인도 소아과, 54 (9), 765-770.
[열한]Matijasic, N., Bonevski, A., Tokic Pivac, V., & Pavic, I. (2019). 소아 종양 환자의 부설 판 유발 폐 손상-예시 사례가있는 문헌 검토. 소아 알레르기, 면역학 및 폐학, 32 (3), 86-91.
[12]Mourad, M., & Crosser, M. S. (2016). A48 기존 약물 관련 폐 질환 : 말초 줄기 세포 이식 후 폐 침윤, 항상 감염성 폐렴은 아닙니다. 부설 판 유발 폐 손상 1 예 미국 호흡기 및 중환자 치료 의학 저널, 193, 1.
[13]Rix, A., Drude, N.I., Mrugalla, A., Baskaya, F., Pak, K.Y., Gray, B., ... & Mottaghy, F.M. (2019). Ga-68 표지 된 Duramycin을 사용한 화학 요법 유발 장기 손상 평가. 분자 영상 및 생물학, 1-11.
[14]Themanns, M., Koban, F., Bergmayr, C., Chrzan, A., Strohmaier, W., Haybaeck, J., ... & Zebedin-Brandl, E. (2019). 트레 프로 스티 닐은 뮤린 정현파 폐쇄 증후군에서 내피 손상을 감소시킵니다. 분자 의학 저널, 97 (2), 201-213.
[열 다섯]Averyanov, A., Kogan, E. 및 Lesnyak, V. (2020). 약물로 인한 폐 질환. 희귀 미만성 폐 질환을 진단하기 어렵다 (pp. 393-408). 학술 보도.